ЛИМФОСАРКОМА


ЛИМФОСАРКОМА
ЛИМФОСАРКОМА, злокачественная опухоль из аденоидной ткани, поражающая как лимф, железы, так и всевозможные лимфоид-ные образования лимфатич. аппарата разных органов. Это заболевание, иногда трудно отграничиваемое от других гиперплазии лимф, желез, было изучаемо еще Вирховьш и от него уже получило свое название; для него было предложено впоследствии много других названий: adenia (Trousseau), lym-plioma malignum (Billroth), злокачественная лимфаденома (Orth), псевдолейкемия (Cohnheim) и др. Это обилие названий показывает, что выделение Л. как особой, пат. единицы очень трудно, особенно в виду существования переходных форм от Л. к смежным и во многом схожим системным поражениям лимфат. аппарата. Заслуга ясного обособления Л. из сборной группы псевдолейкемий Конгейма принадлежит Кундра-ту и Пальтауфу (Kundrat, 1893; Paltauf). Согласно их определению Л. представляет собой злокачественное разрастание лимфоидной ткани, вполне аналогичное злокачественной опухоли. Разрастающиеся массы аденоидной ткани обладают агрессивным ростом, проникают в соседние ткани, которые подвергаются под их давлением атрофии и исчезают. Опухолевые элементы способны давать и настоящие метастазы, но больше по лимфат. путям, гораздо реже по кровеносным. Т. о. лимфосаркома может генерализоваться, захватывая все новые органы или области тела. Весьма вероятно, что поражение различных групп лимф, желез, а также и генерализация Л., происходит далеко не всегда путем метастазирования. Можно думать, что чаще дело идет о множественном (системном) возникновении Л. в различных лимф, железах и лимф, фоликулах, разбросанных в разных органах; для таких случаев уместен термин л и м ф о-саркоматоз. Обыкновенно б-нь начинается с опухания группы лимфатических желез, чаще всего желез шеи, подмышечной области, реже—желез средостения, брыжеечн., забрюшинных, еще реже-—паховых. В начальном стадии Л. прощупывается небольшая безболезненная опухоль, покрытая неизмененной кожей. Вскоре обнаруживается, что увеличивающиеся железы спаялись в пакет, т. к. разрастающиеся клеточные элементы прорастают капсулы желез и распространяются на соседние ткани. Благодаря этому пакет желез спаивается с окружающими мышцами, кожей, например на шее, в подмышечной области; первичные опухоли средостения распространяются на легкие, обрастают перикард, сердце, с брыжеечных желез переходят на стенку кишок и т. д. Обрастая крупные сосуды грудной полости, трахею, тонкие кишки, опухоли могут причинять тяжелые стенозы и нарушения функций этих органов. Консистенция опухолей при Л. бывает различной в зависимости от большего или меньшего участия стромы. Вначале опухоли могут быть более мягкими и уплотняются позднее подобно лим-фогранулемам; или же опухоль с самого начала приобретает плотную консистенцию, иногда даже очень плотную, фиброзную. Вскоре после появления опухоли обнаруживается, что припухание желез распространилось и на новые области, вовлекло в гиперплазию новые пакеты лимфат. желез; таким путем Л. может захватить очень многие группы лимф, желез. Для Л. характерны большие размеры опухолей, достигающих нередко размеров головы взрослого человека. В отличие от лейкемических лимфаденозов лимфосаркома обычно не дает общего поражения всех лим-фатич. желез или всей аденоидной ткани тела. Наоборот, нередко гиперплазия'ограничивается одной областью, одной стороной тела, и тогда Л. приобретает сходство с обыкновенными круглоклеточными саркомами. Отличие от них кроме гист. строения заключается еще в том, что банальные саркомы распространяются путем метастази-рования преимущественно по кровеносным сосудам, тогда как Л. захватывает все новые и новые группы лимф, желез (см. выше). Особенностью Л. является и то обстоятельство, что они могут возникать из любого аденоидного образования слизистых оболочек, напр. в миндалинах, солитарных фо-ликулах кишечника и т. д., и только вторично распространяются на регионарные железы. Наконец Л. наклонны к обширным размягчениям (распаду) и изъязвлениям покрывающей опухоли кожи или слизистой.— Понятно, что при большом разнообразии локализаций Л. их клинические проявления бывают очень различны. Здесь нужно в частности отметить локализацию в грудной полости, что дает симптомы быстро растущей опухоли средостения или легкого. К явлениям стеноза бронхов и крупных вен, пищевода и трахеи могут присоединяться расстройства сердечной деятельности от обрастания массами опухоли листков околосердечной сумки. Наблюдались даже врастания опухоли через позвонки в спинномозговой канал и сдавление спинного мозга. Поражая шейные железы, процесс влечет за собой благодаря сдавлению шейных сосудов резкие явления застоя и отеки в области шеи, груди и лица,переходит иногда на глотку и гортань, вызывая расстройства речи .и акта глотания, а также симптомы стеноза пищевода и дыхательных путей. Л. подмышечных и паховых желез дают симптомы сдавления сосудов и нервов, вызывая помимо цианоза и застойного отека груди, шеи или конечностей явления ги-пер- и парестезии, невральгии и невриты, иногда двигательные расстройства (парезы и параличи). При Л. забрюшинных и брыжеечных желез могут наблюдаться симптомы непроходимости кишечника, асцит и т. п. Частой локализацией Л. является слизистая пищеварительного тракта; здесь опухоль причиняет ранние явления сужения (напр. глотки при локализации в глоточном аденоидном кольце) или явления расширения на месте опухоли в связи с распадом ее. Относительно редка Л. половых органову кожи. Метастатическим гематогенным путем поражаются часто почки, в к-рых опухоли развиваются или отдельными узлами или диффузно инфильтрируют всю ткань, уничтожая картину строения почки. Необходимо отметить, что Л. исключительно редкс-поражает селезенку и печень. Это обстоятельство является важным диференциаль-ным отличием лимфосаркоматоза от лимфогранулематоза, при к-ром, наоборот, поражение селезенки весьма часто и даже специфично, а гранулемы в печени являются далеко не редкими.—Изменения к р о*в и при Л. не характерны. Почти всегда наблюдается б. или м. выраженная анемия. Что касается белой крови, то чаще всего отмечалась лимфопения и небольшой нейтрофиль-ный лейкоцитоз. Количество лимфоцитов. часто резко уменьшено, иногда достигает 2—3%. Уменьшение абсолютного количества лимфоцитов является для Л. довольно характерным признаком. В редких случаях лимфосаркоматоз протекает с лейке-мическими явлениями, на основании чего предложено (Pappenheim) различать л е й-кемический и алейкемический лимфосаркоматоз. Ряд авторов (Na-geli, Frankel, Fabian и др.) считают даже,. что лимфосаркоматоз, лейкемия и псевдолейкемия представляют градации по существу одного и того же процесса. Микроскоп, картина Л. очень характерна. Размножению подвергаются не только лимфоциты, но и ретикулярная строма. Эта особенность Л. отличает ее от обыкновенных кругл оклеточных сарком. Благодаря участию ретикулярной стромы в новообразовании это последнее состоит из. лимфоцитов, лежащих в петлях ретикулярной сетчатой стромы. Она может при этом то оставаться нежной сетью перекладин,. какая встречается в нормальной аденоидной ткани лимф, желез, то грубеет, причем перекладины сети приобретают характер-толстых гомогенных тяжей, то наконец аденоидная строма метаплазируется в фиброзную. Количество фиброзной ткани иногда настолько велико и преобладает, что лимфоциты инфильтрируют ее небольшими группами или полосками. Такие опухоли понятно обладают большой плотностью. Старые участки их мбгут настолько обеднеть лимфоцитами, что принимают характер плотных фибром и даже макроскопически кажутся фиброзной массой пучкового строения. Наоборот, в молодых растущих отделах преобладают лимфоциты, заложенные в еще неогрубевшей строме. Необходимо отметить, что опухолевые клетки Л. не имеют вида обыкновенных лимфоцитов, наполняющих напр. лимф, железу. Они крупнее, ядро их беднее хроматином, более разнообразной формы, что приближает их к лим-фобластам; нередко встречаются и некоторый полиморфизм, атипичность опухолевых клеток, которая указывает в связи с обилием митозов на злокачественный характер новообразования. В нек-рых случаях можно говорить о полиморфноклеточ-ном, веретеноклеточном лимфосаркоматозе. Отличие опухолевых клеток от нормальных лимфоцитов лимф, узлов позволило установить, что рост опухоли происходит за счет вытеснения нормальной аденоидной ткани, ■а не путем вовлечения ее в гиперплазию, на что первый указал еще Риберт (Ribbert). ДиагнозЛ. не всегда легок, особенно в начале страдания. Исключение обычных злокачественных опухолей, раков и сарком, удается без особых затруднений. В частности узлы Л., особенно вторичные, отличаются от карциноза лимфатич. желез более быстрым ростом и относительной мягкостью. Отличить лимфосаркоматоз от алейкеми-ческих лимфаденозов, лимфогранулематоза, туб. и сифилитических лимфоматозов гораздо труднее, особенно от псевдолейкемий и лейкосаркоматоза Штернберга. При псевдолейкемиях иногда также обнаруживается умеренно агрессивный рост лимфоцитов аденоидной ткани, благодаря которому они не только прорастают капсулы желез, но инфильтрируют окружающ. клетчатку, мышцы, и так. обр. дело доходит до образования спаянных между собой в пакеты лимфат. узлов, обрастания вен и нервов. Отличием от таких случаев может служить только повсеместность аденоидной гиперплазии при псев до лейкемиях, системность поражения, тогда как лимфосаркоматоз, как бы широко он ни охватил аденоидную ткань тела, остается опухолью со множественными метастазами. Лейкосаркоматоз Штернберга схож -с лимфосаркоматозом тем, что он начинается с местного припухания желез и только позже охватывает многие районы аденоидной ткани и притом, как утверждает Штернберг, путем метастазирования опухолевых элементов; отличием лейкосаркоматоза является типичная для лейкозов лей-кемическая картина крови, которая почти никогда не наблюдается при лимфосарко-мах (см. выше). Для последних является характерным возникновение опухолей из •слизистой оболочки (из лимф, узелков ее), напр. глотки или из какой-нибудь лимфатич. железы, быстрый рост, инфильтратив-ный его характер со спаиванием пораженных желез в большие неподвижные пакеты, частота локализации опухоли в средостении, где она быстро обрастает его органы, и наконец неполная генерализация по другим областям; напротив, псевдолейкеми-ческие опухоли отличаются тем, что захватывают все лимф, железы тела и остаются мягкими. Селезенка, постоянно участвующая в гиперплазии при лимфаденозах, почти никогда не вовлекается при лимфосар-коматозах. Все же надо сказать, что отличить лимфосаркоматоз от алейкемического лимфаденоза бывает трудно не только клинически, но даже путем эксцизии и биопсии,—настолько оба процесса схожи между собой по микроскопич. картинам. От лимфогранулематоза Л. отличается отсутствием характерной лихорадки, зуда, ней-трофильного лейкоцитоза или эозинофи-лии; решающее значение часто имеет лишь биопсия (см. Лимфогранулематоз); впро- чем в ранних периодах заболевания и здесь возможны значительные трудности. ЭтиологияЛ. неизвестна. Нек-рые авторы склонны связать ее с tbc; однако с одной стороны комбинация Л. с tbc является довольно редкой, а с другой стороны туб. палочки могут быть находимы в железах при различных паталогич. процессах в них без этиологической связи. Описаны случаи семейного заболевания Л.(Вгаип). Интересным представляетсявопрос об инфекционном характере Л., который не может считаться решенным.—Лимфосаркоматоз поражает все, возрасты, но особенно часто встречается в зрелом (от 15 до 30 л.), у мужчин чаще, чем у женщин; течение его обыкновенно довольно быстрое, хотя в литературе описаны случаи, где опухоли уменьшались и пропадали самопроизвольно или после вырезывания пробных кусочков, но впоследствии рецидивировали и в конце-концов приводили к смерти. Л. протекает без t°, иногда лишь давая небольшие подъемы. Расстройства общего характера имеют в симптоматике Л. несколько меньшее значение, чем при раке, саркоме и др. злокачественных опухолях. Бурный рост процесса настолько рано и существенным образом поражает функцию важных для жизни органов, что больные погибают иногда раньше появления общих явлений (кахексии, анемии).—По наблюдениям Кундрата злокачественность Л. превышает злокачественность раков и сарком. Впрочем встречаются случаи и менее злокачественные, в которых наступает временное обратное развитие опухолей после язвенного распада и рубцевания; однако они продолжают расти в других своих отделах. Т. о. существуют две разновидности лимфосарком: злокачественная и относительно доброкачественная. Микроскопически они совершенно между собой схожи. По данным Моск. прозектур за 1923—27 гг. лимфосаркомы составляют 24,3% всех сарком и 1,8% всех злокачественных новообразований.                   Ф. Чистович, О. Макарович. Лечение Л. может быть хирургическое и терапевтическое. Относительно преимуществ того или другого метода нет определенного мнения. Быстрые рецидивы, плохой прогноз, а гл. обр.—отсутствие других более верных методов лечения заставляют в начальн. стадиях решаться на оперативное вмешательство. Последнее имеет целью удалить всю опухоль с окружающими тканями, вовлеченными уже в процесс к моменту операции. Наилучшие результаты получаются при оперативном удалении поверхностно расположенных опухолей. Совсем иначе обстоит дело при Л. средостения, жел.-киш. тракта, забрюшинного пространства и т. п., к-рые диагносцируются в поздних стадиях, когда радикальное хир. вмешательство уже не выполнимо, а если и выполнимо, "то не ведет к цели, т.к. очень быстро появляются рецидивы. Наличие метастазов, к-рые следует искать даже в ранних стадиях б-ни, является противопоказанием к какому бы то ни было оперативному вмешательству. Вообще следует подчеркнуть, что операция не устраняет б-ни, и опухоль появляется все в новых местах. Плохие отдаленные ре- Ю8 зультаты после хир. лечения дали основание Кютнеру (Н. Kiittner) рекомендовать в 1922 г. все Л. лечить рентгеном. При Л., не поддающихся оперативному лечению, следует пользоваться консервативными мероприятиями, среди которых на первое место следует поставить лечение рентгеном и радием. Лечение Л. лучистой энергией сводится главн. образом к рентгенотерапии. Радий испытан здесь мало и редко бывает применим в виду обыкновенно •больших размеров бпухолей. Полагают, что клетки опухоли разрушаются лучистой энергией подобно малоустойчивым лимфоцитам, располагающимся в лимфат. железах. Рентгенотерапия дает особенно хорошие результаты при Л. глотки; опухоль при этом виде лечения иногда исчезает чрезвычайно быстро. Временный, но хороший эффект от рентгена считается даже характерным для Л. Рентгенотерапию рекомендуется комбинировать с большими дозами мышьяка. Однако отдаленные результаты менее утешительны в виду частых рецидивов и метастазов. Противопоказанием к рентгенотерапии являются выраженная кахексия и анемия, особенно при наличии больших опухолей, быстрый распад и всасывание которых может после облучения вызвать тяжелую, а иногда смертельную интоксикацию. Что касается др. консервативных методов, как-то: лечения мышьяком, железом, J, энцитолом, сальварсаном, а также про-теино-серо-и токсинотерапии (по Со1еу'ю), то они рассчитаны на общее действие и оказывают серьезные услуги только в сочетании с рентгеном и радием. Все же нужно отметить особое значение интенсивного мышьякового лечения. В общем почти все авторы отмечают, что современные методы лечения лимфосаркомы дают неутешительные результаты.                      Ф. Янишевский. Лит.: Вышегородцева В., Матерьялы к вопросу о псевдолейкемических заболеваниях, дисс, П., 1916; Г р о с м а н Ф., Результаты рентгенотерапии сарком, Вестн. рентгенологии, т. III, в. 6, 1925; Hirsch f eld П., Leukamie u. verwandte Zu- : stande (Hndb. d. Krankheiten des Blutes, hrsg. v. A. Schittenhelm, B. I, В., 1925); К u n d r a t, Utter Lymphosarkomatosis, Wien. klin. Wochenschr., 1893, № 12—13; P a 11 a u 1 R., Lymphosarkom, Erg. d. . allg. Pathologie, Jhrg. 3, 1897 (лит.). См. также лит. к ст. Лимфатическая система.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Синонимы:

Смотреть что такое "ЛИМФОСАРКОМА" в других словарях:

  • лимфосаркома — лимфосаркома …   Орфографический словарь-справочник

  • лимфосаркома — сущ., кол во синонимов: 1 • опухоль (336) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • лимфосаркома — rus лимфосаркома (ж), лимфобластома (ж); злокачественная лимфома (ж) eng lymphosarcoma, lymphoid tumour fra lymphosarcome (m) deu Lymphosarkom (n), malignes Lymphom (n) spa linfosarcoma (m), tumor (m) linfoide …   Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки

  • лимфосаркома — (lymphosarcoma; лимфо + саркома; син.: лимфобластома, лимфома злокачественная) злокачественная опухоль из незрелых лимфоидных клеток …   Большой медицинский словарь

  • Лимфосаркома —         злокачественная опухоль (См. Опухоли), возникающая из ретикулярной ткани; см. Ретикулосаркома …   Большая советская энциклопедия

  • лимфосаркома — лимфосарк ома, ы …   Русский орфографический словарь

  • лимфосаркома — лимфосарко/ма, ы …   Слитно. Раздельно. Через дефис.

  • ЛИМФОСАРКОМА — (lymphosarcoma) устаревшее название не ходжкинской лимфомы …   Толковый словарь по медицине

  • лимфосаркома — лимф/о/сарк/ом/а …   Морфемно-орфографический словарь

  • лимфосаркома крыс Плисса — см. Плисса лимфосаркома крыс …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.